Всем доброго дня!
Пост сей пишу скорее для тех, кто оказался или ,не дай Бог, окажется в такой же ситуации. Ибо, для меня лично, это «известие» прозвучало, как гром среди ясного неба. Мне 29. Это вторая и желанная беременность. После первых родов родилась абсолютно здоровая дочь (тьфу-тьфу-тьфу). Не курЮ, не пью, фолиевую кислоту принимала 3 месяца на стадии планирования и до 13-й недели беременности, включительно. Вирусными инфекциями не болела, не выпила ни одной таблетки за всю беременность. В гинекологии все ок, гормоны на постоянном контроле-тоже все отлично. Сахар крови контролирую каждый денЬ, он находится в пределах нормы. Питание, исключительно ППэшное (кура.грудь,овощи, творог и тд.) . ПО генетике ( до 5 колена, точно) со стороны и меня и мужа ничего подобного не было. Первый скрининг ( и УЗИ и кровь) идеальный. НО, к сожалению, природа решила, что должно быть так! И на плановом скрининговом УЗИ Узист говорит:» У Вас будет мальчик»!!
Восторг , слёзы в глазах, от радости, сердце вот-вот выпрыгнет!!!! ..Как же будет счастлив муж!!!!!…НО, тут врач замолкает, смотрит в экран…минутное молчание, которое показалось вечностью и второе заключение Узиста, которое прозвучало для меня, как приговор: «У Вашего ребенка расщелина верхней губы»- в простонародии заячья губа. ПОЧЕМУ??? КАК??? Не может быть!!!
Казалось, что всё это не со мной, это ошибка, такого просто НЕ МОЖЕТ БЫТЬ!!! Ватные ноги, как дошла домой не помню, слёзы в глазах….Но вот уже на следующий день я еду по направлению в генетический центр и там, сделав УЗИ, мне подтверждают, да «расщелина есть и ,возможно, задет альвеолярный отросток». 3 дня я провела в слезах и соплях. Как дальше быть,жить, что делать, кто виноват, ПОЧЕМУ??ПОЧЕМУ???ПОЧЕМУ?????……
Честно?! После этой новости я стала ненавидеть всех «горе мамок», которые бухают всю беременность на пролёт, ведут беспорядочные половые связи,курят, тех ,кто делает аборты, А так же тех, кто ноет, как тяжело ходить ,ведь «болит спина», «меня тошнит», «что-то депрессия напала» и прочий бред и ненужный хлам «проблем»,который они себе возвели в ранг значимых и таких трудных А я ведь так старалась делать всё правильно… ПОЧЕМУ??!!! Мне просто сносило голову от безысходности……
Спасибо мужу, у которого ни на минуту не закралось ни страха, ни испуга, ни вообще какой-либо паники. Он с самого первого момента, как узнал, сказал, что все это «фигня», косметического характера, которую в наше время легко исправить. Да, первое время, к ребенку нужно будет проявлять больше внимания,ухода, но это только «первое время» потом все будет, как у всех. А малыш наш,коль выбрал нас, значит знал, что мы сможем и на нас можно положиться.
Первые 3 дня я пыталась прийти в себя, потом нашла сайт таких же людей, кто столкнулся с такой проблемой- сайт называется «Наши улыбки». и там увидела, действительно множество семей с такой же проблемой, которую они удачно разрулили-прооперировались и сейчас у них абсолютно здоровые и красивые детки
ТеперЬ, по прошествии 2-х недель, я немного смирилась, перестала задавать себе вопрос «за что? и почему?», увидела, что ,увы, кроме нас, есть множество семей, которые так же столкнулись с этой проблемой по неизвестным, до сих пор,причинам. Имея до этого и даже, после этого, абсолютно здоровых деток, при рождении.
К чему этот пост спросите Вы? Хотелось написать, что беременность такое чудесное время, немного магическое даже, ведь «из ничего» зарождается и развивается, а потом и появляется на Свет целый человек! Но, иногда происходят вещи,не зависящие от нас, то, что казалось «ну со мной такого точно быть не может»…К сожалению, в этом Мире никто и не от чего не застрахован. И не всему можно дать объяснение… НО, пусть даже такие вещи, которые происходят вопреки всем объяснениям, не омрачат минуты ожидания, не отвернут, не уменьшат веру в добро и справедливость! Чтобы Вы знали, что ни одни! И многие проблем, которые кажутся нерешаемыми, на самом деле, просто требуют больше усилий, вложений,труда. Но,возможно, именно это, вносит какую-то силу и придаёт значимость Вашей беременности. Ведь именно Вам дано, Вам дано преодолеть, Вам дано быть вознагражденным,тк. не спасовали, выстояли, и с, гордо поднятой головой, идете вперед.
Сейчас идет 24 неделя и мы безумно сильно любим и ждем появления на Свет нашего малыша. Нашу гордость, нашу силу и наш ,такой желанный, плод любви… У меня конечно же до сих пор много страхов, неизвестность…я даже не знаю смогу ли кормить своего малыша грудью, Но я знаю одно: Мы -Семья, Мы-сила, а это значит Мы сможем!!! Не бойся, малыш, мама с папой сделают всё, что в их силах, чтобы через пару десяток лет, когда ты будешь взрослым, сильным и независимым, ты с гордостью смог говорить всем,что мама с папой у тебя лучшие , они смогли, не спасовали, ОНИ-ЛУЧШИЕ
P.S. Пусть каждая беременность у каждой мамочки,пройдет, максимально легко,непринужденно, а на Свет рождаются абсолютно здоровые детки, которые радуют своих родителей! Всем добра и лёгкой беременности! Берегите себя и своих детей..
Количество выявляемых врожденных челюстно-лицевых аномалий за 40 лет выросло вдвое. По данным ВОЗ частота таких случаев составляет 1,6 на 1000 новорождённых детей, занимая второе место после пороков сердца.
Чем опасны такие пороки
Чем опасны такие порокиВрожденные дефекты развития лица ребенка — это одно из самых опасных осложнений беременности. В отличите от конечностей или других органов, пороки этой области даже при современном уровне челюстно лицевой хирургии устраняются плохо, приводя к инвалидности: нарушению зрения, слуха, речи, обоняния.
Лицевые дефекты часто сочетаются с пороками развития других органов или умственной отсталостью. Такие дети умирают в раннем возрасте.
Причины развития внутриутробных пороков лица
Поскольку причины врожденных аномалий детей до сих пор не изучены, ребенок с такими отклонениями может появиться практически в любой семье, вне зависимости от образа жизни, места жительства, количества родов и здоровья родителей.
Причины, существенно увеличивающие вероятность уродств:
- Неблагоприятная наследственность. Внешне здоровые родители могут быть носителями различных генных мутаций, проявляющихся у потомства. На эти отклонения приходится 7-8% врожденных патологий.
- Спонтанные мутации — нарушения процесса оплодотворения, вызванные случайными, иногда неясными причинами.
- Перенесенные во время беременности TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, герпес, цитомегаловирусная инфекция). Неблагоприятное влияние на развитие плода оказывает вирус гриппа.
- Возраст матери старше 35 лет. В организме женщины репродуктивная функция в этот период начинает угасать, и яйцеклетки «перезревают», становясь неполноценными. Их оплодотворение чревато генетическими аномалиями.
- Сопутствующие болезни обмена веществ, патологии сердца и легких у матери. Зачатие и развитие эмбриона происходит в неблагоприятных условиях. Мешает гестации необходимость постоянного приема жизненно важных лекарств.
- Внешние факторы — проживание в экологически неблагоприятной местности, работа с вредными веществами. Некоторые тератогенные (вызывающие уродства) соединения не выводятся из организма очень долго. К ним относятся формальдегид, бензол, фенол, диоксин, мышьяк.
- Прием препаратов, влияющих на развитие ребенка. Часто уродства возникают, если женщина принимает вещества, не рекомендованные во время беременности – успокаивающие, снотворные и даже некоторые обезболивающие средства.
- Курение, употребление спиртного и наркотиков. У таких женщин риск рождения ребенка с аномалиями развития лица повышен в несколько раз.
Пациенткам, входящим в эти группы риска, необходим тщательный УЗ-контроль на протяжении всей беременности. Но поскольку патологии могут возникнуть без явных причин, такое обследование нужно пройти каждой женщине. В клинике Диана имеется современный УЗ-аппарат, позволяющий досконально рассмотреть личико малыша.
Как формируются пороки лица и неба эмбриона
У двухнедельного эмбриона на месте будущего рта уже имеется первичная ротовая ямка, которая постепенно углубляется. К концу первого месяца эта область ограничивается пятью буграми – лобным, двумя верхнечелюстными и двумя нижнечелюстными. Из них впоследствии формируется лицо и челюстной аппарат. Это процесс заканчивается примерно к седьмой неделе. Нёбо формируется к 10-11 неделе.
Неблагоприятное воздействие на плод до 11-ти недель ведет к образованию врожденных дефектов.
Аномалии развития челюстно-лицевой области видны уже на первом УЗИ скрининге, проводимом в 11-14 недель. Однако некоторые патологии выявляются при УЗ-обследованиях на более поздних сроках
Тяжелые генетические патологии, сопровождающиеся патологиями челюстно-лицевой области ребенка
| Патология | Проявление | Сопровождающие патологии | Прогноз |
| Гипертелоризм | Глаза находятся далеко от переносицы, как у животных | Сопровождает тяжелые наследственные патологии — синдромы Эдвардса, Ди Джоржи, Аперта, Нунан, Вольфа — Хиршхорна, кошачьего крика, Лойса-Дитца, Гурлера, Моркио. Дети страдают аномалиями развития органов и умственной отсталостью | Дети имеют серьезные проблемы с развитием и умирают в раннем возрасте |
| Синдром Меккеля | Выпирание мозговой ткани из полости черепа (энцефалоцеле) | Неправильное развитие почек, легких, мозга и конечностей | Дети умирают внутриутробно или в первые часы жизни |
| Краниостеноз | Ранее закрытие швов и родничков на голове ребенка. Неправильная форма черепа – плоская с одной стороны и вытянутая – с другой | Косоглазие, повышенное внутричерепное давление, судороги, эпилепсия умственная отсталость | При тяжёлой форме, регистрирующейся внутриутробно, дети остаются инвалидами |
| Голопроэнцефалия, | Отсутствие или недоразвитие носа в сочетании с близким расположением глаз и «волчьей пастью» | Мозг может быть не разделен на полушария или неправильно развит | Дети умирают в раннем возрасте или внутриутробно. |
| Микрофтальмия | Недоразвитие глаз | Слепота, судороги. У мальчиков могут наблюдаться патологии развития мочеполовой системы | Инвалидность |
| Синдром Тричера Коллинза | Неправильная форма черепа. Недоразвитие подбородка, рта и ушей | Глухота, судороги, пороки сердца | Дети часто умирают от сердечных патологий |
| Синдром Пьера- Робена | Недоразвитие нижней челюсти, расщелина неба | Катаракта, неправильное развитие органов, пороки сердца | Дети часто умирают или остаются инвалидами |
| Синдром Крузона | Неправильная форма черепа,волчья пасть, уменьшенная средняя часть лица | Нарушения зрения, судороги, пороки сердца | Может наблюдаться умственная отсталость. У больных родителей велик риск появления потомства, страдающего такой же патологией |
| Синдром Пьера Робена | Недоразвитие нижней челюсти, расщелина неба «волчья пасть» | Катаракта, слепота, патологии мочеполовой системы, сердца, неправильное развитие позвоночника, отсутствие конечностей | Дети остаются инвалидами и часто даже не могут самостоятельно передвигаться |
| Болезнь Дауна | Недоразвитие носовой кости | Пороки сердца, кривошея, неправильное развитие костей, глухота | Инвалидность из-за отклонений в умственном развитии |
| Синдром Шейтхауэра — Мари — Сентона) | Увеличение мозговой части черепа и уменьшение — лицевой | Неправильное развитие костей. Молочные зубы не сменяются постоянными до 30 лет | Интеллект не страдает, но наблюдаются проблемы с суставами и патологии ЛОР-органов |
| Синдром Шерешевского-Тёрнера | Недоразвитие нижней челюсти, низкое расположение ушей | Множественные патологии внутренних органов | Дети рано умирают от сопутствующих патологий |
| Премаксиллярная агенезия | Расщелина неба, распластанный нос, широко расставленные глаза | Недоразвитие головного мозга | Дети умирают сразу после рождения |
| Макростомия | Расщелина лица | Недоразвитие челюстей, расщелина неба, глухота, | Из-за плохого слуха и трудностей с приемом пищи возможна инвалидность |
Патологии челюстно-лицевой области, обнаруживаемые на УЗИ, которые можно устранить после рождения ребёнка
- Заячья губа – незаращение верхней губы – патология развития, устраняемая с помощью пластической операции. Не влияет на интеллект ребенка и не оставляет последствий.
- Волчья пасть – расщелина верхнего нёба. Изолированный дефект, не сопровождающемся другими патологиями, устраняют закрытием расщелины.
- Гемифациальная микросомия – недоразвитие одной половины лица. Интеллект не страдает, но ребенку понадобиться целый ряд пластических операций, по исправлению внешности.
- Косая расщелина лица – незаращение мягких тканей, идущее от угла рта к области уха. При современной технике проведения пластики дефект можно убрать, проведя несколько пластических операций.
Что делать если на УЗИ обнаружились аномалии лица или челюстей плода
Подозрение на тяжелую патологию всегда приводит родителей в шоковое состояние. Им приходится решать, стоит ли оставлять беременность.
Если у ребенка «заячья губа», записываться на аборт не стоит. В первый год жизни малыша прооперируют и он не будет отличаться от других детей. В остальных случаях, требующих проведения многоэтапных пластических операций, нужно посоветоваться с врачом-хирургом, каким будет успех таких вмешательств. Если женщина все-таки решилась сделать аборт, беременность лучше прервать на маленьком сроке медикаментозным способом.
Поскольку такие патологии могут быть как самостоятельными, так и являться симптомом тяжелых наследственных заболеваний, женщине назначаются дополнительные обследования – анализ околоплодных вод, крови из пуповины, тканей плаценты.
Если обследование показало, что ребенок родится с тяжелым наследственным недугом, родителям нужно решиться, стоит ли производить на свет больного малыша. На этот вопрос каждый отвечает сам, но прислушаться к мнению врачей в любом случае будет не лишним
Как рождаются дети с заячьей губой
Почему рождаются дети с заячьей губой
Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания.
- Заячья губа и волчья пасть формируются из-за генетических нарушений и мутации гена TBX22.
- Заячью губу можно выявить на УЗИ еще на 14-16 неделе беременности.
- Волчья пасть развивается из-за неправильного срастания отростков верхней челюсти с сошником.
- Заячья губа встречается у одного из 2500 новорожденных и бывает двусторонней или односторонней.
- Хейлопластику применяют в случаях, когда расщелина затрагивает не только губу, но и небо.
- За формирование заячьей губы несут ответственность генетические нарушения и мутация гена TBX22.
- Хейлосхизис у плода можно увидеть на пренатальном скрининге после формирования лица после 12 недели беременности.
- Для выявления расщелины неба необходимо проведение 3D-УЗИ.
- Реконструктивную операцию для устранения «заячьей губы» рекомендуется проводить, когда вес ребенка достигает 4,5–5 кг, примерно в 3–3,5 месяца после рождения.
- На каком сроке на УЗИ видно заячью губу
- Почему дети рождаются с волчьей пастью
- Когда появляется заячья губа
- Можно ли вылечить заячью губу
- В чем причина заячьей губы
- Можно ли увидеть заячью губу на скрининге
- Можно ли на УЗИ увидеть расщелину неба
- В каком возрасте делают операцию на заячью губу
- Когда формируются губы у плода
- Чем заячья губа отличается от волчьей пасти
- Как кормить ребенка с заячьей губой
- Сколько стоит операция чтобы убрать заячью губу
- Как выглядит заячья губа у людей
- Какие факторы могут быть причинами врожденных пороков лица верхней губы и неба
- Что это волчья пасть
- На каком виде УЗИ видно беременность
- Когда уже видно плод на УЗИ
- Почему дети рождаются с отклонениями
- Как разговаривают дети с расщелиной неба
- Какая губа должна быть больше
- Какой вид расщелин встречается в несколько раз чаще полных
- Что такое заячья губа лечение
- Когда делают Уранопластику
- Сколько стоит операция по исправлению заячьей губы
На каком сроке на УЗИ видно заячью губу
Конечно, «заячья губа» причины и симптомы может иметь с разной степенью выраженности, но диагностика позволяет выявить дефект еще на 14-16 неделе. Это видно на УЗИ. Окончательный диагноз врачи могут поставить только после рождения ребенка. Дефект заметен сразу.
Почему дети рождаются с волчьей пастью
Волчья пасть (Расщепление неба) — это врожденная деформация, которая развивается из-за неправильного срастания отростков верхней челюсти с сошником (непарной костью лицевого отдела черепа). Поэтому между носовой и ротовой полостью образуется сообщение. Иногда дефект сопровождается расщелиной губы.
Когда появляется заячья губа
Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Она бывает двусторонней или односторонней. В большинстве случаев причина этого нарушения развития неизвестна. Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.
Можно ли вылечить заячью губу
В случаях, когда расщелина затрагивает не только губу, но и нёбо — применяются методы челюстно-лицевой хирургии — уранопластику. Хейлопластика в общем понимании — операция, которая придает эстетичный вид губам и восстанавливает их функциональность. Во время операции происходит репозиция и соединение тканей.
В чем причина заячьей губы
Заячья губа, или хейлосхизис — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С таким дефектом рождаются около 0,04% детей, причем чаще мальчики. За формирование заячьей губы несут ответственность генетические нарушения, а точнее — мутация гена TBX22.
Можно ли увидеть заячью губу на скрининге
Увидеть хейлосхизис у плода можно после формирования лица после 12 недели беременности на пренатальном скрининге, если лицо ребенка просматривается. У родившегося малыша дефект виден сразу.
Можно ли на УЗИ увидеть расщелину неба
Для выявления расщелины неба необходимо проведение 3D-УЗИ. Проанализировано также присутствие сопутствующей патологии для случаев изолированной расщелины губы и неба.
В каком возрасте делают операцию на заячью губу
Как правило, реконструктивную операцию для устранения «заячьей губы» рекомендуется проводить, когда вес ребенка достигает 4,5–5 кг — примерно в 3–3,5 месяца после рождения. Оптимальный возраст для хирургического лечения «волчьей пасти» — 9 месяцев.
Когда формируются губы у плода
4-ая неделя — формируется верхняя и нижняя челюсть и губы. Именно в этот период может сформироваться патология — несращение неба или губы. 5-ая неделя — происходит закладка околоушной слюнной железы.
Чем заячья губа отличается от волчьей пасти
Заячья губа — это врожденная расщелина губы, а волчья пасть — врожденноерасщепление верхнего неба, которое доходит до мягкого неба.
Как кормить ребенка с заячьей губой
Если у ребенка расщелина губы («заячья губа»), то его можно накормить через специальную соску. Широкий загубник закрывает дефект и препятствует заглатыванию воздуха. Соска имеет ортодонтическую форму, что формирует физиологический тип сосание и способствует правильной работе мышц челюстно-лицевого аппарата.
Сколько стоит операция чтобы убрать заячью губу
Стоимость операции: от 45 000 руб. Реконструктивная хейлопластика — восстановление внешнего вида и функциональности губ, нарушенных вследствие врожденных и приобретенных дефектов.
Как выглядит заячья губа у людей
Заячья губа может выглядеть как недостаток одной из губ, может быть (очень редко) двусторонней. Дифференцируют два вида недуга: Полная заячья губа характеризуется несращением отростков верхней челюсти с носовым хрящом и на первый взгляд выглядит как глубокая трещина на верхней губе, доходящая до носовых пазух.
Какие факторы могут быть причинами врожденных пороков лица верхней губы и неба
«Одна из основных причин врождённых расщелин губы и нёба — это болезни матери на ранних сроках беременности. Это может быть и влияние психогенных факторов: сильные стрессы, волнения.
Что это волчья пасть
Волчья пасть (палатосхизис, расщелина нёба) — врожденное расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором присутствует сообщение между ротовой и носовой полостями. Дети, родившиеся с этим пороком, испытывают трудности с дыханием и питанием с момента рождения.
На каком виде УЗИ видно беременность
Чтобы узнать о беременности, достаточно использовать двухмерное УЗ-сканирование. Нужно отметить, что, независимо от того, когда (на какой неделе или дне задержки) УЗИ покажет беременность после зачатия, до прошествия 5-ти недель гестации трудно говорить о состоянии плода, его жизнеспособности и развитии.
Когда уже видно плод на УЗИ
Наличие плодного яйца — это первый признак беременности. Его можно обнаружить на УЗИ уже на сроке 5-6 недель с помощью вагинального датчика. На этом сроке плодное яйцо 1-2 см и хорошо просматривается на УЗИ.
Почему дети рождаются с отклонениями
Патологией новорожденных считаются более глубокие повреждения, которые диагностируются не сразу. Причинами таковых могут быть совершенно разные факторы. Одними из таких можно отметить проблемы с центральной нервной системой, с развитием органов и систем, хромосомные мутации.
Как разговаривают дети с расщелиной неба
У многих детей с расщелинами нёба наблюдается нарушение необходимого для произнесения всех ротовых звуков нёбно-глоточного смыкания между ротовой и носовой полостями. В результате все звуки у них приобретают неприятный назальный оттенок (Е. С. Алмазова, И.
Какая губа должна быть больше
✓Нижняя губа должна быть, примерно, в 2 раза более пухлой, чем верхняя, а точнее, в полном соответствии с «золотым сечением», соотношение должно быть 1:1.618. Именно такой стандарт используют большинство врачей — косметологов и пластических хирургов в мире.
Какой вид расщелин встречается в несколько раз чаще полных
Нарушения нёба могут сочетаться с расщелинами губы. Частичные расщелины встречаются в несколько раз чаще полных, а односторонние — чаще, чем двусторонние.
Что такое заячья губа лечение
Заячья губа — это врожденный дефект губ, когда верхняя губа имеет расщелину. В наше время специалисты доказали, что данное изменение является только косметологическим дефектом, который не влияет на психическое и физическое состояние ребенка. Такое изменение можно убрать с помощью пластической хирургии.
Когда делают Уранопластику
После устранения дефекта верхней губы проводится щадящая уранопластика — операция по устранению дефекта неба. У детей с изолированной расщелиной неба эта операция проводится в возрасте с 1 года. Для устранения расщелины неба используются собственные ткани пациента.
Сколько стоит операция по исправлению заячьей губы
Цены на услуги
|
Цена |
|
|---|---|
|
Пластика верхней губы с использованием местных тканей |
Цена 45000 руб. |
|
Пластика верхней губы с использованием местных тканей II категория |
Цена 66000 руб. |
|
Пластика нижней губы с использованием местных тканей |
Цена 55000 руб. |
|
Пластика верхней губы с использованием местных тканей II категория |
Цена 75000 руб. |
Оставить отзыв (1)
- Почему ребенок рождается с расщелиной неба
Дата публикации 21 мая 2020Обновлено 26 апреля 2021
Определение болезни. Причины заболевания
Врождённая расщелина верхней губы (заячья губа) — это дефект мягких тканей верхней губы с одной или двух сторон от средней линии в виде щели той или иной степени выраженности. Является результатом патологии внутриутробного развития плода.
Нужно отметить, что термин «заячья губа» является устаревшим и должен быть изъят из оборота как обидный для больного человека. Он подразумевает уродство, в то время как заболевание относится к врождённой аномалии развития.
Врождённые расщелины верхней губы и нёба составляют примерно 86 % аномалий челюстно-лицевой области и 20-30 % всех пороков развития человека. Частота рождения больного ребёнка в популяции зависит от страны, региона и народности и колеблется от 1:1000 до 1:300 живорождённых детей. В статистике заболевания односторонние расщелины верхней губы и нёба составляют 60-80 %, двусторонние — 15-25 %, значительно реже наблюдается сочетание расщелины с другими пороками развития челюстно-лицевой области [1].
Срединные дефекты верхней губы тоже встречаются редко. Такие расщелины могут сочетаться с дефектами альвеолярного отростка, нёба, деформациями носа. При этом у ребёнка не только обезображивается внешность, но и нарушаются жизненно-важные функции: дыхание, питание, речь, мимика, слух.
В международной классификации болезней (МКБ-10) этот дефект относится к группе Q00-Q99 «Врождённые аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения»:
- Q36 — расщелина губы.
- Q36.0 — расщелина губы двусторонняя.
- Q36.1 — расщелина губы срединная.
- Q36.9 — расщелина губы односторонняя.
Причины возникновения несиндромальных врождённых расщелин по влиянию на генетический аппарат и эмбриогенез можно разделить на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние). Экзогенные причины:
- влияние на плод тератогенных факторов (факторов внешней среды, приводящих к пороку развития эмбриона или плода): ионизирующей радиации, бытовых химикатов, наркотических средств, алкоголя, медикаментов и ядов;
- авитаминозы;
- воздействие патогенной микрофлоры (стафилококка, анаэробной флоры, вирусов и др.);
- воздействие экстремальных термических факторов;
- травмы живота;
- психические травмы и другие факторы, нарушающие нормальное развитие плода в период его формирования.
К эндогенным факторам относят наследственность, биологическую неполноценность половых клеток, перенесённые матерью инфекционные заболевания (скарлатина, корь, токсоплазмоз и др.) и аборты [2]. Особенно опасно воздействие токсических факторов на ранних сроках беременности. Наследственность тоже имеет значение. Согласно данным медицинского архива Дании за 10 лет, если у одного из родителей имелась врождённая расщелина, то вероятность рождения ребёнка с такой же патологией составляет 2 %, но если расщелина была у одного из родителей и у старшего ребёнка, то вероятность заболевания у второго ребёнка — 15 %. Бразильский пластический хирург Иво Питанги в 1967 году описал семью, в которой расщелина губы и нёба присутствовала у отца и пятерых его детей.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!
Симптомы заячьей губы
Врождённые расщелины верхней губы диагностируются в первую очередь по наличию сквозной щели верхней губы. Она может быть слева или справа от центральной линии, может быть с обеих сторон. Одновременно обязательно развивается разной степени деформация средней зоны лица: комплексная деформация носа, дислокация хрящей носа, уплощение и асимметрия костной основы [3]. Односторонние и двусторонние расщелины нередко сопровождаются выстоянием межчелюстной кости, несущей на себе центр губы — фильтрум. Это объясняется неравномерным ростом сошника, не сдерживаемого натяжением и давлением нормальной мускулатуры губы. (Сошник — непарная костная пластинка трапециевидной формы. Расположен в носовой полости в сагиттальной плоскости и вместе с перпендикулярной пластинкой решётчатой кости образует костную перегородку носа.)
При двусторонней расщелине межчелюстная кость отделяется от альвеолярного отростка с обеих сторон и выдвигается вперед на удлинённом конце перегородки в виде хоботка. Патология может сопровождаться такими функциональными нарушениями, как нарушение сосания и нормального дыхания.
Патогенез заячьей губы
В норме губы состоят из кожной части, красной каймы и слизистой. Кожная часть от красной каймы отделена белым валиком — это та часть на границе красной каймы, которая приподнята и отражает свет. Нужно отметить, что недостаточное сопоставление любой части губы приводит к видимому дефекту.
Основной мышцей, формирующей губы, является круговая мышца рта. Она работает как сфинктер благодаря волокнам, расположенным в толще губ.
Развитие лица у зародыша человека начинается на 3 неделе внутриутробного развития с образования эктодермального ротового выпячивания (стомодеума) и формирования вокруг него тканевых масс в виде возвышений и отростков. Закладки лицевых структур представляют собой скопления клеток мезенхимы (клеток среднего зародышевого листка), покрытые эктодермой (наружным зародышевым листком) и выстланные эндодермой (внутренним зародышевым листком).
На 7 неделе слияние медиального (срединного) носового и верхнечелюстного отростков обеспечивает формирование латеральных (боковых) частей верхней губы как единого целого. На 8 неделе выявляются закладки альвеолярного и лобного отростков верхней челюсти, а к 10-11 неделе межчелюстная кость с верхнечелюстными костями образует единое целое. Соответственно, негативное воздействие, оказанное на плод в этом периоде, приводит к формированию расщелины.
Существует несколько теорий о самом генезе возникновения расщелины:
- Теория слияния отростков. Согласно этой теории, расщелина появляется в результате несращения лицевых отростков у плода.
- Теория миграции мезодермы. На 7 неделе эмбриогенеза в губы проникают клетки мезодермы (среднего зародышевого листка) — миобласты, которые в будущем станут круговой мышцей рта. В соответствии с этой теорией врождённые расщелины появляются из-за недостаточно быстрого прорастания (миграции) мезодермы между слоями эктодермы и эндодермы. В результате этого при быстром росте зародыша происходит разрыв (расщепление) тонкой мембраны экто- и эндодермы с формированием расщелины верхней губы и нёба. Если миобласты полностью отсутствуют, то образуется сквозная расщелина, если поступают частично – неполная. При отсутствии миобластов по обе стороны губы образуется двусторонняя расщелина. Миобласты могут превратиться в зрелые мышечные клетки только в том случае, если встретят костную или соединительнотканную структуру. Если на их пути есть расщелина, дойдя до её края, миобласты поворачивают вверх, идут вдоль неё и прикрепляются к основанию крыльев носа [1]. В результате этого процесса круговая мышца рта формируется неправильно.
- Комбинированные теории. Американский эмбриолог Б.М. Пэттен объединил обе гипотезы — слияния отростков и миграции мезодермы. Он считал, что на формирование расщелины влияют оба процесса. Однако даже сейчас эмбриональное развитие лица и патогенез врождённых расщелин верхней губы и нёба изучены не до конца.
Классификация и стадии развития заячьей губы
Клинико-анатомическая классификация врождённых расщелин верхней губы и неба
I. Врождённые изолированные расщелины верхней губы:
- Врождённая скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).
- Врождённая неполная расщелина верхней губы:
- без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя);
- с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя).
- Врождённая полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).
II. Врождённые изолированные расщелины нёба:
- Врождённые расщелины мягкого нёба: скрытая, неполная, полная.
- Врождённые расщелины мягкого и твёрдого нёба: скрытая, неполная, полная.
III. Врождённые полные расщелины мягкого, твёрдого неба и альвеолярного отростка (одно- или двусторонние).
IV. Врождённые расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба (обычно в сочетании с расщелиной верхней губы), одно- или двусторонние.
V. Врождённые полные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба (сквозные расщелины):
- Односторонние (право- или левосторонние);
- Двусторонние.
VI. Комбинированные или атипичные расщелины верхней губы и неба.
В американской литературе широко используется понятие «оро-лицевые несиндромальные расщелины» и «синдромальные расщелины». К оро-лицевым несиндромальным расщелинам относятся обычные расщелины, которые не являются частью синдрома с многими сопутствующими пороками развития. Т. е. за исключением наличия расщелины ребёнок соматически и психически здоров. Синдромальные расщелины подразумевают, что дефект является не самостоятельным заболеванием, а одним из симптомов более обширного повреждения генетического аппарата. Они могут составлять до 30-35 % случаев расщелин [5].
Синдром Ди Георга (DiGeorge Syndrome) — наследственное заболевание, относящееся к группе первичных (врождённых) иммунодефицитов. Для него характерны гипоплазия (недоразвитие) или аплазия (отсутствие) тимуса и паращитовидных желёз, врождённые пороки сердца, деформации лица.
Причиной является делеция (потеря) определённого участка 22 хромосомы. В тимусе происходит созревание клеток иммунной системы человека (Т-клеток), при его недоразвитии или отсутствии возникает Т-клеточная недостаточность (снижение иммунитета). Паращитовидные железы вырабатывают паратиреоидный гормон. При синдроме Ди Георга функция этих желёз снижена, что становится причиной гипопаратиреоза (снижения или отсутствия гормона паращитовидных желёз) и резкого снижения уровня кальция в крови. Ребёнок начинает болеть сразу после рождения, но степень иммунодефицита значительно варьирует, функция Т-лимфоцитов может спонтанно улучшаться. Гипокальциемические судороги наблюдаются в течение 24-48 часов после рождения.
Клинические проявления синдрома: низкое расположение ушных раковин, срединная расщелина лица, слабое недоразвитие нижней челюсти, гипертелоризм (увеличение костного расстояния между глазницами), короткий губной желобок, задержка развития и врождённые заболевания сердца (например коарктация дуги аорты, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки) [13].
Синдром Ван дер Вуда — генетическая мутация, которая характеризуется черепно-лицевой деформацией. В клинической картине обращают на себя внимание ямочки на губах или же синусы, которые сочетаются с расщелиной нёба. Наиболее характерными проявлениями синдрома является расщелина губ (зайчья губа) и нёба (волчья пасть)[6].
Синдром Пьера Робена — заболевание, обусловленное мутацией в COL2A и COL11 генах. Характеризуется узнаваемой триадой симптомов: гипоплазия нижней челюсти, глоссоптоз (недоразвитие и западение языка) и расщелина нёба.
Голопрозэнцефалия — недоразвитие головного мозга, при котором отсутствует разделение на полушария или имеется неполное разделение. Это крайне тяжёлое генетическое заболевание, всегда проявляющееся расщелиной верхней губы и нёба. В зависимости от формы может выражаться судорожными припадками, тяжёлой умственной отсталостью, слиянием глаз в один (циклопизм), дефектами роговицы и сетчатки, недоразвитием или отсутствием носа, многочисленными аномалиями внутренних органов.
Трисомия 13 (синдром Патау) — хромосомная мутация в виде лишней хромосомы в 13 паре. Клинические признаки:
- расщелина губы и нёба;
- низкая масса тела при доношенной беременности (менее 2500 г);
- неправильное строение черепа (небольшие размеры, сужение лба, расширение затылочной области);
- выраженные отклонения физического и умственного развития;
- пороки развития структур головного мозга;
- пороки развития глаз (отсутствие глазных яблок, маленькие глаза, катаракта, отслойка сетчатки и др.);
- деформированная форма ушей;
- пороки развития кисти (лишние пальцы, неправильное формирование большого пальца);
- локальное отсутствие кожи, волос;
- деформированные стопы, лишние пальцы на ногах;
- множественные пороки мочевыводящей, сердечно-сосудистой, пищеварительной и половой систем [7]
Синдром Вольфа — Хиршхона — генетическая аномалия, характеризующаяся задержкой физиологического, умственного и психомоторного развития. Возможно наличие тяжёлых пороков сердца и почек. У новорождённых, как правило, небольшой вес при нормальной продолжительности беременности (до 2 кг). Внешние клинические признаки: умеренно выраженная микроцефалия (уменьшение размеров черепа), гипертелоризм (увеличение костного расстояния между глазницами), клювовидный нос, выступающее надпереносье, аномальная форма ушных раковин, гипоспадия (неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала), гипотония мышц, эпилепсия (встречается у 90 % пациентов). Часто имеются расщелины верхней губы и нёба, деформации стоп и кистей, аномалии глазных яблок, эпикантус (небольшая кожная складка на внутренней стороне века) и маленький рот с опущенными углами [8]
Многие из этих аномалий можно определить внутриутробно, и в большинстве случаев рекомендуется прерывание беременности.
Осложнения заячьей губы
У детей с полными расщелинами верхней губы и альвеолярного отростка нарушается функция сосания из-за невозможности создать полноценно вакуум в полости рта. Это не позволяет ребёнку нормально питаться. Иногда в сочетании с нарушением сосания развивается расстройство акта глотания и жевания.
Из-за смещения нёба при сочетанном расщеплении нёба нарушается анатомическое соотношение органов носоглотки, и дети часто болеют ЛОР-заболеваниями. Снижается иммунитет, довольно часто у детей повышается вероятность бронхитов.
Огромное значение имеет нарушение речи, усугубляющееся при наличии дефекта нёба. Из-за изменения нормальной анатомии нарушается рост лицевых костей, часто развивается микрогнатия (недоразвитие) верхней челюсти и макрогнатия (увеличение) нижней челюсти, средняя зона лица западает, глаза кажутся как бы навыкате.
Диагностика заячьей губы
Диагностика расщелины основывается в первую очередь на осмотре лица ребёнка. Однако такие дети должны быть тщательно обследованы на предмет синдромальной расщелины. Т. е. необходимо проверить, нет ли у ребёнка сопутствующих тяжёлых патологий: сердечно-сосудистой (коарктация дуги аорты, общий артериальный ствол и др.) и нервной (гипотония мышц, эпилепсия и др.) систем. Для этого проводят ЭКГ, ЭЭГ, КТ и МРТ.
Также ребёнка должны осмотреть ЛОР-врач, педиатр и стоматолог, они могут помочь избежать осложнений в процессе роста.
С помощью ультразвукового сканирования возможна внутриутробная диагностика расщелин лица. Точность диагноза зависит от технического оснащения, однако в большинстве случаев наличие полной расщелины верхней губы можно определить уже на 16 неделе беременности [15].
Лечение заячьей губы
К лечению пациентов с расщелинами привлекается мультидисциплинарная команда, так как даже хорошо выполненная операция не гарантирует отсутствие других жалоб. Состав команды: педиатр, стоматолог, ортодонт, пластический или челюстно-лицевой хирург, диетолог, логопед, ЛОР, офтальмолог и психоневролог. ЛОР-врач работает над предотвращением сопутствующей патологии среднего уха, которая часто развивается при расщелинах, в случае её наличия занимается лечением. Стоматологи-ортодонты делают ортодонтические конструкции (обтураторы), благодаря которым ребёнок может нормально питаться. Обтураторы — это протезы, закрывающие расщелину, их можно использовать для детей всех возрастных групп.
Стоматологи Хюбенер Д.В. и Лю Дж.Р. классифицировали средства для ортопедического воздействия на расщелину на дооперационные и послеоперационные, активные и пассивные, экстраоральные и интраоральные [14]. Долго шли споры, как эти методы влияют на рост лицевых костей и не ухудшают ли прогноз, пока не изобрели носо-альвеолярные пластинки, которые выполнялись сначала из акрила, затем из резины. Пластинки закрывали расщелину, и ребёнок мог нормально сосать, кроме того, давление пластины способствовало поддержке крыльев деформированного носа, улучшало соотношение длин колумеллы, расщеплённых частей губы и мягко задвигало треугольную кость [11].
Для лечения расщелины губы и нёба описано очень много разновидностей оперативного лечения, хотя возможность выполнения таких операций возникла относительно недавно.
С ранних времен люди пытались найти способ избавиться от этого дефекта. Расщелину пытались соединить острыми палочками, потом использовали металлические иглы, которые обматывали нитками. Ввиду отсутствия средств для обезболивания операции были примитивным и малоэффективным. С XVI века пытались применять специальные шапочки для наружного воздействия на расщелину, пытаясь вызвать слипание краёв. Выдвинутую межчелюстную кость в случае двусторонних расщелин просто отрезали, что приводило чаще всего к усугублению деформации средней зоны лица.
Операция по коррекции расщеплённой губы называется хейлопластика. С началом проведения оперативных коррекций способы хейлопластик стали видоизменяться и совершенствоваться. Первые операции воспринимались как чудо, при них формировался линейный разрез. Со временем стали делать разрезы всё более сложных конфигураций, чтобы исправить сопутствующие деформации и не допустить появления новых. Сейчас для коррекции сложной деформации, которая возникает в области средней зоны лица, и формирования условий для нормального развития лицевого отдела черепа необходимо, чтобы операция выполняла следующие условия:
- Была безопасной для детей раннего возраста.
- Исправляла максимум в каждом конкретном случае за 1 этап.
- Формировала правильную линию красной каймы и дуги Купидона.
- Желательно правильное формирование фильтрума.
- Обеспечивала достаточную глубину преддверия полости рта.
- Устраняла неправильное прикрепление волокон круговой мышцы рта и создавала непрерывный пласт мышцы, что поможет в правильном формировании костей лицевого черепа.
- Удлиняла короткую медиальную часть расщеплённой губы.
- Корректировала форму и положениу хрящей носа.
В 1938 году А.А. Лимберг описал, а в 1952 году дополнил способ односторонней хейлопластики. Этот способ на долгое время стал лидирующим на территории СССР, потому что в большинстве случаев позволял исправить сопутствующую деформацию крыла носа со стороны расщелины.
В 1952 году Теннисон Ч.В. в США и в 1955 году Обухова Л.М. в СССР описали метод хейлопластики более сложной конфигурации. Метод применяется до сих пор, кроме того, на его основе разработаны хейлоринопластики для уменьшения вероятности развития сопутствующих деформаций. Методики интересны в первую очередь своим историческим значением: впервые стали проводиться разрезы сложной формы и удлинялась губа. Однако удлинение губы на стороне расщелины являлось и ограничивающим фактором, потому что само по себе создавало узнаваемую деформацию. Сейчас применяются методики, которые решают эту проблему.
Самая используемая методика ушивания односторонней расщелины в мире сейчас — методика Милларда и его модификации. В нашей стране это модификация И.А. Козина.
Хейлопластика по Милларду включает одновременное восстановление непрерывности верхней губы и коррекцию хрящей носа. На медиальном фрагменте верхней губы отмечают точку 1 — центр дуги купидона. На здоровой половине лука Купидона отыскивают ограничивающую точку 2 (вершина дуги), отстоящую от средней линии примерно на 2-4 мм. Это расстояние откладывают на белом валике с укороченной стороны, получая точку 3. Измеряют длину бокового фрагмента губы на здоровой стороне между ограничивающей точкой 2 и комиссурой рта (точка 6). Полученное расстояние (примерно 20 мм) откладывают на белом валике с повреждённой стороны от комиссуры (точка 7) и получают ограничивающую точку 8. Точка 8 будет верхом дуги купидона с этой стороны, она должна соединиться с точкой 3 на медиальном сегменте. Измеряют расстояние от точки 2 до основания крыла носа здоровой стороны (точка 4), это же расстояние откладывают от точки 8 до основания крыла носа поражённой стороны (точка 10). На укороченной стороне от середины основания колумеллы (точка 5) до точки 3 делают дугообразный ротационный разрез, симметричный дуге фильтрума на здоровой стороне. При необходимости продлевают разрез до точки х (обратный разрез в сторону здорового фильтрума). На латеральном (боковом) фрагменте соответственно длине разреза х-5-3 находят точку 9 кнутри от основания уплощённого крыла носа. Модификации в основном используются при расширении вмешательства на нос, при вторичных хейлопластиках, скрытых и неполных расщелинах.
Преимущества данного метода первичной хейлопластики:
- максимальное сохранение тканей;
- перемещение всех элементов верхней губы в правильное положение;
- формирование дна преддверия полости носа и глубокого преддверия рта.
Метод одновременно исправляет положение деформированного крыла носа, а некоторые модификации дополнены одномоментной ринопластикой. Кроме того, дугообразный рубец мало заметен и может быть использован при корригирующей хейлопластике в совершеннолетнем возрасте.
Закрытие двусторонней расщелины может быть одноэтапным и двухэтапным. Это зависит от объёма расщелины, опытности и уверенности хирурга в его методиках. Каждый вариант имеет свои плюсы и минусы, однако считается, что с помощью одномоментного закрытия расщелины более вероятно полноценное создание жома круговой мышцы рта.
Иногда практикуется соединение краёв расщелины. Это не полноценная хейлопластика, а только перевод полной расщелины в неполную в ожидании того, что давление соединённой части губы окажет ортопедическое воздействие на края расщелины, что приведёт к их сближению. В большинстве западных стран лидирующим и здесь остаётся метод хейлопластики по Милларду [12].
При двухэтапном закрытии сначала закрывают одну сторону расщелины любым методом, а через некоторое время – другую сторону.
Споры о том, в каком возрасте проводить операцию, не утихают до сих пор. Есть те, кто убеждает проводить лечение как можно раньше. Предлагаются даже операции у плода, что объясняется отсутствием рубцевания во внутриутробном периоде. Многие настаивают на операции в первые дни и даже часы жизни. С одной стороны, в этом есть плюсы (родители не пугаются внешности ребёнка, не возникает внутрисемейных конфликтов, нет проблем с питанием) но есть и минусы (несовершенство терморегуляции новорождённых, высокая чувствительность к кровопотере, очень маленькая анатомическая основа). В 60-х годах прошлого столетия был проведён масштабный анализ результатов операций, выполненных в роддоме в первые дни жизни. Результат показал почти у всех детей гораздо худшие результаты, чем у пациентов, которых оперировали в более взрослом возрасте [1]. Н.М. Михельсон в одном из старейших русских руководств по пластической хирургии советует проводить операцию в возрасте 5-6 месяцев, когда ребёнок достаточно окреп и развился. Он считал, что в этот период легче добиться косметического успеха. Также описано, что такие операции должны выполняться под местным обезболиванием, ввиду опасности наркоза [10]. Сейчас появились безопасные препараты для наркоза, поэтому сложно представить себе выполнение операции маленьким детям под местной анестезией. Большинство хирургов считает, что первичная хейлопластика показана в возрасте 6-12 месяцев.
Объём операции зависит от степени расщелины. Многие современные авторы считают, что при полной расщелине первичная хейлопластика (когда ушивается только расщелина) должна применяться в исключительных случаях, так как она не коррегирует состояние носа. Поэтому сейчас должна применяться методика первичной ринохейлопластики, когда вместе с ушиванием расщелины корректируется положение крыльных хрящей, перегородки, сошника. Качество проведённой первичной операции должно быть максимальным, так как повторные коррекции сложнее выполнить в условиях дефицита мягких тканей и обширном рубцовом процессе [4].
Осложнения в ходе операции
При выполнении оперативного вмешательства опасность представляет аспирация (вдыхание пациентом) крови и слизи, способные вызвать асфиксию. Чтобы этого не допустить, следует предупреждать кровотечения и тщательно отсасывать содержимое полости рта (кровь, слюну, слизь). К числу возможных осложнений относятся также коллапс, шок, ларингоспазм и другие состояния.
Летальность на операционном столе и вскоре после операции связана, как правило, с неправильным отбором больных. Нельзя оперировать истощённых и недоношенных детей, тех, кто ещё до операции страдает воспалительными состояниями органов дыхания, слуха, декомпенсированными аномалиями развития мозга, сердца, сосудов. Также операция запрещена при наличии тимико-лимфатического статуса (увеличения тимуса). Возможность проведения операции нужно решать совместно с педиатром.
Осложнения после операции
В ближайшие дни после операции возможно возникновение стеноза (сужения) гортани, бронхита, пневмонии, задержки мочеиспускания и других соматических осложнений, профилактика и лечение которых должны осуществляться при участии педиатра. Из местных ранних осложнений чаще всего наблюдается расхождение швов, которое обычно связано с техническими погрешностями операции:
- иссечение значительного количества тканей в области краёв расщелины;
- недостаточное препарирование тканей;
- неверно произведённое послойное ушивание раны;
- натяжение тканей в области раны, воспаление и отёчность в зоне операции.
Иногда швы расходятся из-за травмы (падение ребёнка, случайный удар о твёрдый предмет), присоединения инфекции, заболевания ребёнка ОРВИ, ринитом и другими воспалительными патологиями. При расхождении швов вопрос о наложении вторичных швов решается по состоянию больного.
При осмотре пациента, который перенёс операцию проверяют высоту верхней губы, степень её деформации, глубину преддверия рта и его герметичность (наличие ротоносовых соустий и дефектов нёба). Следует обратить внимание на подвижность губы, фонацию, изменение строения зубочелюстной системы. Целостность круговой мышцы рта можно проверить при растягивании пациентом губ в улыбку и сжимании губ в трубочку [1].
Тяжёлую психологическую травму несут рубцовые изменения после неудачной первой операции. Одним из самых неприятных отдалённых осложнений хейлоринопластики является деформация верхней губы, носа и верхней челюсти, которая может возникать по различным причинам [9].
После операции у пациента может быть недостаток мягких тканей верхней губы, её удлинение или укорочение, тугоподвижность вследствие обширного рубцевания, эстетический дефект. Расщелина альвеолярного отростка приводит к формированию скученности зубов, росту дистопированных (неправильно расположенных) и сверхкомплектных (лишних) зубов, которые могут поддерживать воспаление или из-за своего расположения формировать ороназальную фистулу (отверстие между полостью рта и носовой полостью). В целом такая фистула может быть и вследствие избыточного натяжения, прорезания швов, дефекта при ушивании и т. д. Через неё может сохраняться сброс жидкой части пищи в полость носа, что в свою очередь способствует поддержанию хронических ринитов, гайморитов и т. д.
Возможна недостаточность мышечного кольца круговой мышцы рта, развивающаяся при дефектах сопоставления мышцы или недостаточном отделении мышечных волокон от грушевидного отверстия. Деформация преддверия рта в виде его уплощения затрудняет дальнейшее ортодонтическое лечение, так необходимое пациентам, и усугубляет ретрузию средней зоны лица (смещение назад). Деформации наружного носа и перегородки приводят к значительному ухудшению эстетического результата и нарушению носового дыхания, а дыхание через рот у таких больных усугубляет деформацию лицевого скелета.
Прогноз. Профилактика
Крайне важно по возможности обходиться первичными операциями, так как неадекватно выполненная первичная хейлопластика иногда требует нескольких корригирующих вмешательств, что приводит к рубцовым деформациям мягких тканей, а также неправильному формированию скелета лица.
Причинами неадекватно выполненной пластики могут быть: ограничение способностей хирурга и недостаточность его мануальных навыков. К рецидиву расщелины может привести расхождение швов. Иногда формирование лигатурных абсцессов (воспаления и нагноения послеоперационных швов) в области раны может свести на нет весь достигнутый результат.
Максимальное сохранение тканей верхней губы, восстановление её основных ориентиров (дуга Купидона, фильтрум, красная кайма), создание адекватной выстилки преддверия носа, коррекция сопутствующих деформаций носа, забота родителей, работа логопеда и стоматолога могут привести к такому функциональному и эстетическому результату, при котором ребёнок не будет чувствовать своего отличия от других детей [4].
Исправить дефект можно даже в том случае, если первичная хейлопластика прошла с осложнениями или ребёнок имеет сопутствующие заболевания. В нашей стране достаточно центров и хирургов, которые могут исправить практически любую деформацию челюстно-лицевой области. Но на первое место выходит желание родителей ребёнка, а в последующем и самого ребёнка, получить наилучший результат.
Дети из неблагополучных семей, а также живущие в местности, где трудно получить медицинскую помощь, могут остаться без лечения. Но даже в самых отсталых регионах Африки, Филиппин и Индии периодически проводятся благотворительные миссии с привлечением челюстно-лицевых хирургов мирового уровня. На такие миссии часто приходят взрослые пациенты, которые не могли раньше получить помощь и всю жизнь жили с расщелинами.
В качестве профилактики беременным женщинам необходимо исключить влияние на плод вредных факторов, особенно на ранних сроках: не допускать травм, отказаться от алкоголя и наркотических средств, не использовать агрессивную бытовую химию. Здоровье отца также имеет значение.
Рождение ребёнка с расщелиной — не приговор, нужно просто найти челюстно-лицевого хирурга, который занимается лечением таких пациентов постоянно и получает хорошие эстетические и функциональные результаты.
Чтобы шрам от операции был менее заметным необходимо:
- отсутствие натяжения краёв раны;
- адекватная гигиена области операции;
- уход за ребёнком после операции (не давать сосать бутылочку или грудь, кормить ложкой, успокаивать ребёнка, чтобы он меньше плакал и не травмировал губу).
- защита рубцов от солнечного света в течение 6 месяцев.
- использование силиконовых гелей на рубец 2 раза в сутки в течение 6 месяцев.
Хейлосхизис – аномалия строения верхнего нёба и губ у людей. Заячья губа и волчья пасть встречается у 0,4% новорождённых, на УЗИ плода их диагностируют не всегда, чаще выявляют уже после рождения.
Симптомы волчьей пасти и заячьей губы
Волчью пасть и заячью губу объединяют одним понятием – хейлосхизис. Обычно дефекты сочетаются, развиваются во внутриутробном периоде до 8–10 недели беременности. С дефектом рождается 1 новорождённый из 1000, чаще страдают мальчики. Болезнь видна уже после родов, так как характерно выглядит.
Симптомы волчьей пасти:
- видимые нарушения нёба;
- нарушение дыхания, процесса кормления;
- задержка в развитии и росте из-за нехватки кислорода;
- с возрастом – расстройства речи, психические отклонения.
Признаки заячьей губы:
- видимая расщелина на верхней (реже – нижней) губе по центру или с двух сторон;
- нарушение функции сосания у грудничков;
- с возрастом – дефект прикуса, нарушение функции жевания, речевого развития;
- отставание в психическом и физическом развитии.
Важно! Расщепление губы и нёба – врождённые уродства лица в верхнечелюстной области. Бывают разной глубины, могут затрагивать носовую полость.
Классификация дефекта
Расщелину верхней губы изолированно диагностируют редко, чаще сопровождается волчьей пастью, деформациями носа.
Виды:
- односторонняя – обычно возникает слева от средней линии;
- двухсторонняя – слева и справа, сформирован выступающий вперёд межчелюстной отросток;
- полная – расщелина уходит от верхней губы к носу;
- неполная – углубление, не затрагивающее носовую полость.
Также разделяют легкую и тяжелую форму синдрома. В первом случае расщелина возникает только в мягких тканях, во втором – поражена нёбная кость и кости верхней челюсти.
Виды волчьей пасти:
- скрытый тип – расщепление тканей мышц с сохранением целостности слизистых полости рта;
- неполный – расщелина мягкого и частично твердого нёба;
- полный – глубокая срединная расщелина до резцового отверстия;
- сквозной – односторонний или двусторонний раскол твердого и мягкого нёба.
В 75% случаев врожденной патологии встречается одностороннее левое незаращение. Реже диагностируют двухсторонний дефект.
Причины возникновения патологии
Дефект формируется до 10 недели беременности в результате мутирования TBX22-гена, отвечающего за закладку черепа плода. Когда образуется челюстно-лицевой отдел, мягкие ткани губы и нёба не срастаются, появляется отверстие или раскол.
Причины:
- Наследственность. Риск патологии возрастает на 7%, если у близких родственников ребёнка есть аналогичное заболевание.
- Вредные привычки. Алкоголь, наркотики, курение, некоторые виды антибиотиков.
- Инфекционные болезни у матери в период беременности.
- Возраст родителей. Шансы на развитие дефекта выше, если одному или обоим родителям больше 40 лет.
Доказана связь воздействия радиационного излучения с формированием уродства, а также разницы в возрасте между родителями – если она больше 20 лет, на 7–10% увеличивается риски рождения ребёнка с такой патологией.
К какому врачу обратиться?
При выявлении дефекта обращаются к хирургу, который определяет оптимальное время для операции.
Учитываются такие особенности:
- выраженность эффекта;
- месторасположение;
- возраст и вес ребенка.
Диагностика
Во внутриутробном периоде дефект у плода можно заметить в 14 недель беременности. Но если лицо закрыто руками или эмбрион повёрнут к датчику спиной, патологию сложно выявить. Диагноз ставят только после рождения при осмотре новорожденного.
Для исключения сопутствующих пороков проводят такие мероприятия:
- поэтапная проверка развития ребенка для выявления проблем со слухом, дыханием;
- проверка зрения.
Когда в семье есть случаи хейлосхизиса у ближайших родственников ребенка, выполняют прицельное УЗИ – однократное или повторное.
Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы
Дефект устраняют при помощи оперативного вмешательства , пластическая хирургия позволяет восстановить нарушенные функции челюсти, улучшить внешность ребенка.
Пластику на мягком нёбе проводят не ранее 3-месячного возраста, на твердом – в 1,5 года.
Лучшие периоды для хирургического вмешательства: 6–8 месяцев, 2–12 лет. Если она проведена в первые недели от рождения, нос и верхняя губа формируются правильно. Но велики риски потери крови во время операции. После 2 лет темпы роста костной ткани снижаются.
При двустороннем дефекте рекомендуют лечение только после 6 месяцев. Костные и хрящевые структуры при волчьей пасти корректируют в возрасте 4–6 лет. Финальную пластику выполняют после 15–16 лет, когда кости перестают расти.
Используют 3 методики:
- Хейлопластика. Реконструктивная методика использует собственный жир пациента, синтетические наполнители или коллагеновые пластинки, которые выравнивают контуры и размер губы. Операция длится примерно 30–120 минут, используют местную анестезию, в младшем возрасте пациента – общий внутривенный наркоз.
- Ринохейлопластика. Этот метод позволяет исправить не только внешний вид губы, но и структуру мышц. Во время манипуляции одновременно исправляют расщелину губы и деформацию носовой перегородки. Выполняют через 12 месяцев после проведения хейлопластики. Если повреждены хрящи носа, то вторичную ринохейлопластику проводят в возрасте 12–16 лет.
- Ринохейлогнатопластика. Пластика костей незаращенного альвеолярного отростка, устраняет недоразвитие и деформацию переднего отдела челюсти, одновременно улучшает форму губ и носа. Дополнительно исправляются легочные каналы. Это самый сложный вид пластики, назначают только в сложных случаях, например при двусторонней заячьей губе с одновременной расщелиной мягкого и твердого нёба.
Важно! Перед вмешательством ребенку проводят диагностику, выявляют скрытые инфекции, обязательна сдача крови, мочи.
Однократное хирургическое вмешательство возможно в легких случаях. При выраженной патологии может потребоваться повторная пластика.
Жизнь после операции
В зависимости от тяжести аномалии и наличия сопутствующих пороков может потребоваться до 7 оперативных вмешательств.
В послеоперационном периоде:
- ребёнок получает антибиотики и анальгетики;
- швы ежедневно обрабатывают антисептиком;
- после приема пищи обязательно полоскание рта;
- в носовые ходы устанавливают специальные трубки или тампоны, чтобы предотвратить растяжение и деформацию тканей;
- со второй недели после операции проводят массаж нёбной области для усиления кровоснабжения;
- руки маленьких детей фиксируют шинами или повязками, чтобы исключить повреждение швов.
Если предстоит 2 операция, ее назначают не ранее, чем через 12 месяцев после первой. Из стационара маму с ребёнком выписывают через 2–3 недели в зависимости от состояния пациента.
Прогноз
В целом прогноз патологии благоприятный, особенно, если у человека нет сопутствующих пороков. После проведения операции дефект нёба закрывается, при наличии заячьей губы расщелина сшивается, дополнительная пластика губ улучшает их форму и размер. Через несколько недель после вмешательства восстанавливается пищеварительная и дыхательная функция.
В рамках комплексного лечения ребёнка наблюдают такие специалисты:
- ортодонт исправляет прикус;
- логопед корректирует речь;
- отоларинголог разрабатывает программу для снижения рисков поражения верхних дыхательных путей;
- детям старшего возраста может потребоваться помощь психолога до и после операции.
Лечебный курс занимает не менее 2–5 лет, но к подростковому возрасту ребенок не отличается от сверстников. Первая операция устраняет основной дефект – расщелину, а последующие корректируют визуальные аномалии. По фото пациентов видно, что даже шрамы незаметны к возрасту 5–10 лет. 
Хейлохизис не угрожает жизни, но если не начать своевременное лечение, ребёнок с волчьей пастью будет существенно отставать в развитии как умственном, так и физическом.
Чем опасно заболевание?
У детей с волчьей пастью и заячьей губой могут возникнуть такие трудности:
- Питание. Расщелина в нёбе или губе приводит к тому, что еда, особенно жидкая, заливается в нос. В аптеках можно найти специальные соски для кормления таких детей, в тяжелых случаях питание вводят через носовой зонд.
- Формирование зубов. В старшем возрасте у детей формируется неправильный прикус, пережевывание пищи нарушено, это грозит проблемами с ЖКТ.
- Ушные инфекции. При разрыве или расщелине в верхнем нёбе образуется застой жидкости в среднем ухе. Такие дети часто страдают отитами и даже потерей слуха.
- Затрудненная речь. Из-за особенностей строения верхней челюсти речь может быть гнусавой, невнятной.
- Стоматологические патологии. Зубы растут неправильно, развивается кариес.
- Инфекции дыхательных путей. Полость носа и рта соединена, воздух, попадая сразу в лёгкие, не прогревается, дети подвержены бронхитам, ларингитам, пневмониям.
- У взрослых возникают комплексы относительно внешности. Снижается скорость социализации.
Современные методики избавляют детей с заячьей губой от аномалии за одну или несколько операций в зависимости от выраженности дефекта. К возрасту полового созревания ребёнок ничем не отличается от сверстников как в физическом, так и умственном плане.